HIDROCEFALIA
Definição:
A
hidrocefalia é o acumulo anormal de liquido céfalorraquideo dentro dos
ventrículos intracerebrais ou do espaço aracnóide. É tipicamente associado com
dilatação ventricular e aumento da pressão intracraniana; pode ocorrer em
crianças (diversas faixas etárias) ou adultos, tendo causas especificas.
Pode
ser classificado como hidrocefalia não obstrutiva ou comunicante e obstrutiva
ou não comunicante, dependendo da sua etiologia. Outro termo utilizado é a
hidrocefalia ex-vácuo, quando relacionado com atrofia cerebral.
Hidrocéfalo
não comunicante se refere a hidrocefalia que resulta de lesões que obstruem o
sistema ventricular e hidrocéfalo comunicante se refere a lesões que afetam e
obstruem o espaço subaracnóideo.
Etiologia:
- Bloqueio da circulação do liquido cefalorraquideo
-
Intraventricular
-
Extraventricular
-
Alterações na drenagem venosa
-
Hipertensão ou trombose dos seios venosos
Etiopatogenia:
Hereditária:
- Recessiva ligada ao X
-
Estenose do aqueduto de Sylvius
-
Síndromes hereditárias
-
Osteoporose
-
Acondroplasia
-
Klippel-Feil
-
Esclerose tuberosa
-
Neurofibromatose
Infecciosa:
- Toxoplasmose
- Citomegalovirus
- Lues
- Agentes virais
- Pós-Meningite bacteriana
- Neurocisticercose
Cistos:
- Cisto aracnóide
Os cistos aracnóides são lesões congênitas da membrana aracnóide que
se expandem com as secreções do fluido
cérebro-espinhal.
Corresponde a aproximadamente a 1% de todas as lesões intracraniais dos adultos
e a aproximadamente 3% nas crianças. Embora 60-90% dos casos relatados
fossem encontrados em pessoas jovens é possível encontrá-los em pessoas mais
velhas.
O cisto pode ser de vários tamanhos, de muito pequeno, sem
efeito de massa ao muito grande, com um efeito de massa e a erosão do osso;
alguns são estáveis, outros podem crescer e se expandir. Os lugares mais comuns
são na fissura Silviana e na fossa media do crânio (49% dos casos), a cisterna
suprasellar (9%).
-
Cisto colóide
Um
cisto colóide é um saco ou vesícula contendo material gelatinoso no interior do
cérebro. É quase sempre encontrado posteriormente ao forame de Monro no aspecto
anterior do terceiro ventrículo, originando-se do teto do ventrículo. Devido à
sua localização ele pode causar hidrocefalia obstrutiva ou pressão intracraniana.
Manifesta-se na
vida adulta, apesar de congênito.
Mais freqüente no
III ventrículo.
Causa obstrução
do forame de Monro e cefaléia intermitente e postural.
Tumores:
-
Causam obstrução mecânica em algum ponto de via liquórica em especial quando
localizados em
-
Região pineal
-
III ventrículo
-
Região suprasellar
-
Fossa posterior
Anormalidades
vasculares
- Aneurisma de veia de Galeno
Malformação
com shunt arteriovenoso na região da veia cerebral magna, causando
insuficiência cardíaca, sopro e hidrocefalia por compressão da porção posterior
do III ventrículo e aqueduto cerebral.
Síndrome Chiari
A síndrome
de Arnold-Chiari, ou má formação de Arnold-Chiari, consiste em uma mal
formação rara e congênita do sistema nervoso central, localizada na fossa
posterior da base cerebral. Esta malformação possui uma variabilidade de sinais
e sintomas sendo que as principais consistem em alterações na estrutura do tronco
cerebral e algumas vezes acompanhado de hidrocefalia. A forma mais grave desta
patologia consiste na herniação da porção posterior do cerebelo e do tronco
cerebral através do foramen magnum, ocorrendo que algumas partes do cérebro
alcançam o canal da medula espinhal comprimindo-a.
1)
Herniaçoes das tonsilas cerebelares no
interior do forame magno.
2)
Tórcula de Herófilo rebaixada.
Cisto de Dandy-Walker
A síndrome de Dandy-Walker,
também chamada de complexo de Dandy Walker, consiste em uma malformação
cerebral congênita que acomete o cerebelo e os espaços repletos de líquido
circunvizinhos a ele.
Esta síndrome
caracteriza-se pela ausência completa ou parcial da região de trás do cérebro
situada entre os dois hemisférios cerebelares, denominado verme cerebelar;
alargamento do quarto ventrículo; e formação de cistos próximo da base interna
do crânio.
Estenose de aqueduto
- Até 2/3 das hidrocefalias congênitas.
- Gliose do aqueduto.
- Obliteração do lúmen por proliferação
subependimaria de astrocitos, processo reacional a infecções/inflamações.
- Forking
Canais estreitados lado a lado
no plano sagital medial do tronco do encéfalo, de forma que não se comunicam e
são separados por tecido normal.
Fisiopatologia
Após
a obstrução da drenagem liquórica, os ventrículos começam a se expandir após 3
a 6 horas. A expansão se deve a produção continua de liquor em um sistema
fechado. Inicialmente se dilatam os cornos frontais dos ventrículos laterais,
depois occipitais, temporais e por fim o III ventrículo. Ocorre achatamento do
epitélio ependimario e abertura das tight-junctions, principalmente à nível do
ângulo dos cornos frontais. Vacuolização da camada subependimaria, afastamento
do axônios, células gliais e neurônios, caracterizando edema na substancia
branca e Transudação transependimaria.
Mecanismos
compensatórios
·
Diminuição
dos espaços cisternais e subaracnóideo.
·
Disjunção
das suturas cranianas
·
Drenagem
de liquor para o espaço subaracnóideo raquidiano
·
Redução
do volume sanguíneo intracraniano.
·
Compressão
do sistema venoso superficial
No período neonatal a hidrocefalia leva
a um estado de sofrimento dos constituintes celulares existentes, interferindo
na proliferação neuronal. A reconstituição do manto cortical após o tratamento,
não resulta em restabelecimento dos elementos celulares e sim da formação de
uma cicatriz glial, e do retorno das funções fisiológicas do tecido não lesado.
Em
casos subagudos a velocidade de expansão ventricular é lenta, evoluindo junto
com o processo atrófico. Em fase crônica os mecanismos compensatórios podem
dissipar o gradiente de pressão ventrículo/cérebro, estabilizando a expansão
ventricular.
Hidrocefalia compensada.
Métodos diagnósticos
Raio X de Crânio
·
Desproporção
do crânio.
·
Diátese
das suturas.
·
Adelgaçamento
dos ossos da calota craniana.
·
Presença
de calcificações intracranianas.
Eletro
encefalograma
·
Assincronia
bilateral do padrão do sono por estreitamento e disrupção das comissuras da
linha media.
·
Hidroanencefalia:
EEG isoelétrico.
Ultrassonografia
·
Utilizadas
em crianças com fontanelas abertas
·
Permite
inclusive diagnostico pré natal.
Tomografia computadorizada e ressonância
magnética
·
Método
de escolha.
·
Demonstra
a posição e o tamanho de cada ventrículo, bem como o espaço subaracnóideo da
base do crânio e convexidade.
·
Identifica
condições associadas (tumores, hemorragias, infecções, etc).
Quadro clinico
·
Aumento
do perímetro encefálico em medidas seriadas.
·
Transiluminação
positiva quando espessura cortical menor que 1cm.
Crianças
·
Sinais
de hipertensão intracraniana.
o
Náuseas/vômitos.
o
Irritabilidade.
o
Cefaléia.
o
Distensão
dos vasos do couro cabeludo por inversão do fluxo sanguíneo venoso intra para
extracraniano.
o
Adelgaçamento
da pele e do couro cabeludo.
o
Disjunção
das suturas.
o
Abaulamento
das fontanelas.
o
Sinal
do pote rachado (Sinal de McEwen).
o
Desvio
dos olhos conjugado para baixo (sinal do sol poente).
o
Alterações
respiratórias.
Adultos
·
Cefaléia.
·
Náuseas/Vômitos.
·
Dificuldade
de concentração.
·
Dificuldade
para a marcha.
·
Incontinência
urinaria.
·
Sonolência.
·
Edema
de papilas ópticas.
·
Confusão
mental.
·
Paraparesia.
·
Hiperreflexia.
·
Crises
convulsivas.
Tratamento
·
Clinico
o
Pouco
sucesso, basicamente visa reduzir a produção liquorica.
§ Acetazolamida 250mg vo de 8/8hrs.
§ Furosemida 40 – 80 mg/d.
·
Derivaçoes ou shunts intracranianos
o
III
ventriculostomia endoscópica.
o
Derivação
ventrículo cisternal.
o
Indicados
somente em casos de hidrocefalia obstrutiva onde existe espaço subaracnóideo
permeável e mecanismo de absorção liquorica intacto.
·
Derivações
extra cranianas
o
Ventrículo
peritoneal.
o
Ventrículo
atrial.
o
Com
interposição de válvulas com fluxo unidirecional.
Fontes
